Buğra1
Kayıtlı Üye
Sýcak su epilepsisi (SSE); nadir görülen bir refleks epilepsi sekli olup, sıcak suyla banyo yaparken ortaya
çıkar. Genellikle psikomotor geliþimleri normal olan çocuklarda görülür. SSE'nin patogenezi tam olarak
bilinmemektedir. Bu tür vakalarda, kompleks parsiyel nöbet en sık karsılasılan klinik tablodur. EEG
kayıtlarında temporal lopta bazı epileptik odaklar bulunabilir ve bu durum, yapısal bir lezyonun olabilecegine isaret eder.
Nöbetleri belirli duyu ve uyaranlara yanýt olarak ortaya çıkan epilepsilere refleks epilepsiler denir
ve tüm epilepsi vakalarının % 5-6’sını olusturur.Refleks epileptik nöbetler çok çeþitli uyaranlarla
ortaya çıkabilmektedir. Bunlar arasında yanıp sönen ısıklar gibi görsel uyaranlar, isitsel uyaranlar, yemek yeme, okuma, televizyon seyretme, müzik dinleme düsünme, irkilme ve sıcak su ile uyarılma gelmektedir.Sıcak suyla ortaya çıkan refleks epilepsiler; sıcak su epilepsisi (SSE) olarak bilinmektedir.
Sıcak su epilepsisi, ilk defa 1945 yılında Allen tarafından Yeni Zelanda da tanımlanmıstır.Bugüne kadar az sayıda vaka bildirilmis olmasına ragmen,ilk büyük vaka serileri ülkemizden ve Satishchandra ve ark. tarafından Güney Hindistan dan bildirilmistir.
Bu seriler incelendiðinde sıcak su epilepsisi bütün epilepsi vakalarının %3.6 3.9’unu olusturmaktadır. Ülkemizde bu oran %0.6 olarak verilmistir. Genel olarak prevalansı 60-255 / 100.000 arasındadır. SSE hemen hemen her yasta görülse de en sık ilk dekatta,motor ve mental gelisim basamakları normal olan çocuklarda görülmektedir. Cinsiyet açısından erkeklerde 2-3 kat daha sıktır. SSE nin patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte sık görüldügü bölgeler incelendiginde, genetik yatkınlık,banyo yapma sekli, banyo ısısının yüksekligi ve sıcak suyla basın yakın teması önemli rol oynamaktadır.
Epilepsi nöbetine yol açan sıcak su derecesi, 40 -50ºC arasında degismektedir. SSE nin sık
görüldügü Hindistan da ve ülkemizde, insanlar genellikle oturarak banyo yapar. Su bir legen, kazan veya küvette biriktirilir ve bir kapla (tas, masrapa,v.b) bastan asagı dökülür. Nöbetler, banyo yaparken basa sıcak suyun dökülmesi sonrasında ortaya çıkmaktadır. SSE nin patofizyolojisi tam olarak açıklanamamıstır. Fakat bu konuda bazı hipotezler mevcuttur. Stensman ve Ursing kafa derisinin sıcak suyla temas etmesi, suyun sıcaklıgı ve beyin korteksindeki belirli bir bölgenin uyarılması gibi unsurların kombinasyonunun tetikleyici rol oynadıgını öne sürmüslerdir.
SSE nin patofizyolojisinin altında yatan mekanizmayı daha ileri seviyede anlamak için, hayvanlarda deneysel hipertermik epilepsi modeli gelistirilmistir. Ancak, insanlarda böyle bir durumun oldugunu gösterir herhangi birbilgi bulunmamaktadır. SSE de, otozomal resesif sekilde bir genetik yatkınlıgın oldugu bildirilmistir.Bu yönüyle özellikle ülkemizde akraba evliliginin fazla olusu nedeniyle önem arz etmektedir.
Bildirilen vakaların bazılarında hastaların kendisinde,
ebeveyninde veya birinci derece akrabalarında febril konvülziyon ya da epilepsi hikayesinin olması,
genetik yatkınlıgın varlıgını desteklemektedir.SSE li hastaların anormal bir termoregülasyon sistemlerinin oldugu ve banyo esnasında veya basa sıcak su dökerken aniden artan sıcaklıga karsı hassas oldukları ve bunun da nöbetlere öncülük ettigi öne sürülmüstür.Isı düzenleme sistemindeki bu anormallik, kalıtsal yönden belirlenebilir gibi görünmektedir. Nitekim Shankar ve Satishchandra SSE li üç hastaya ait otopsi bulgularını yayınlamıslar ve SSE nin patofizyolojisinde yer alan en muhtemel mekanizmanın genetik yönden yatkın kisilerin ısı
düzenleme sistemlerindeki çevresel etkilere açık anormallik olabilecegi sonucuna ulasmıslardır.
Syzmonowiczve Meloff, SSE li vakaların temporal veya frontal loblarında EEG ile fokal aktivite oldugunu göstermisler ve bilgisayarlı tomografi ve MRG gibi yöntemlerle gösterememis olsalar da, yinede ilgili bölgelerde yapısal bir lezyonun olabilecegine isaret etmislerdir. Tezer ve ark. ile Tajima ve ark. SSE vakalarının beyin MRG incelemelerinde hipokampal skleroz, displazi, kistik degisiklikler, cavum septo pellucidi gibi anormalliklerin varlıgını göstererek bu bulgularla SSE arasında iliski kurmaga çalısmıslardır.
Sıcak su epilepsili vakalarda en sık görülen nöbet tipi kompleks parsiyel nöbetlerdir. Satishchandra
ve ark. vakaların % 67’sinde kompleks parsiyel, %33’ünde ise generalize tonik klonik tip nöbetlerin
oldugunu bildirmislerdir. SSE li baz hastalarda, nöbet esnasında yogun bir haz duygusunun yasandıgı belirtilmistir. SSE li hastalarda gerçeklestirilen interiktal EEG çalısmalarında;
genellikle normal yada temporal bölgeye lokalize anormallikler EEG bozuklukları görülmüstür.
Sıcak suyla birlikte kaydedilen iktal EEG genellikle fokal epileptik aktivitelerin ve sekonder yayılma özelligi tasıyan aralıklı desarjların oldugunu göstermektedir. ıktal EEG nin kaydedilmesi
yoluyla, SSE nin vazovagal senkop gibi diger bazı ahatsızlıklardan ayırıcı tanısının yapılması gerekir.
Nöbet öncesi ve sonrasında atesin olmamasıyla febril nöbetlerden kolaylıkla ayırt edilebilmektedir.Sıcak sudan kaçınma gibi bir yöntemin uygulanması yoluyla, hastanın SSE nöbetlerinden korunması saglanabilir.
Yalnız, SSE li hastaların yaklasık üçte biri normal ılık banyo esnasında bile nöbet geçirmeye devam etmekte ve takip esnasında refleksif olmayan nöbetler gelistirmektedir.
Sıcak su epilepsili hastaların medikal tedavisinde konvansiyonel antiepileptik ilaçlar kullanılmak tadır.
Satishchandra ve ark. özellikle ılık banyo esnasındada nöbet geçirmeye devam eden hastalar için, banyo öncesinde aralıklı oral benzodiazepin tedavisi verilmesini tavsiye etmektedir. Özellikle pediatrik vaka örneklerinde banyo suyu sıcaklıgının düsürülmesinin etkili bir tedavi olabilecegi önerilmistir.
Sonuç olarak; SSE gerekli önlemler ve aralıklı veya uzun süreli uygun antiepileptik ilaçların
kullanılmasyla önlenebilen ve çogunlukla benign seyirli bir epilepsi tipi olarak görülmektedir.
çıkar. Genellikle psikomotor geliþimleri normal olan çocuklarda görülür. SSE'nin patogenezi tam olarak
bilinmemektedir. Bu tür vakalarda, kompleks parsiyel nöbet en sık karsılasılan klinik tablodur. EEG
kayıtlarında temporal lopta bazı epileptik odaklar bulunabilir ve bu durum, yapısal bir lezyonun olabilecegine isaret eder.
Nöbetleri belirli duyu ve uyaranlara yanýt olarak ortaya çıkan epilepsilere refleks epilepsiler denir
ve tüm epilepsi vakalarının % 5-6’sını olusturur.Refleks epileptik nöbetler çok çeþitli uyaranlarla
ortaya çıkabilmektedir. Bunlar arasında yanıp sönen ısıklar gibi görsel uyaranlar, isitsel uyaranlar, yemek yeme, okuma, televizyon seyretme, müzik dinleme düsünme, irkilme ve sıcak su ile uyarılma gelmektedir.Sıcak suyla ortaya çıkan refleks epilepsiler; sıcak su epilepsisi (SSE) olarak bilinmektedir.
Sıcak su epilepsisi, ilk defa 1945 yılında Allen tarafından Yeni Zelanda da tanımlanmıstır.Bugüne kadar az sayıda vaka bildirilmis olmasına ragmen,ilk büyük vaka serileri ülkemizden ve Satishchandra ve ark. tarafından Güney Hindistan dan bildirilmistir.
Bu seriler incelendiðinde sıcak su epilepsisi bütün epilepsi vakalarının %3.6 3.9’unu olusturmaktadır. Ülkemizde bu oran %0.6 olarak verilmistir. Genel olarak prevalansı 60-255 / 100.000 arasındadır. SSE hemen hemen her yasta görülse de en sık ilk dekatta,motor ve mental gelisim basamakları normal olan çocuklarda görülmektedir. Cinsiyet açısından erkeklerde 2-3 kat daha sıktır. SSE nin patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte sık görüldügü bölgeler incelendiginde, genetik yatkınlık,banyo yapma sekli, banyo ısısının yüksekligi ve sıcak suyla basın yakın teması önemli rol oynamaktadır.
Epilepsi nöbetine yol açan sıcak su derecesi, 40 -50ºC arasında degismektedir. SSE nin sık
görüldügü Hindistan da ve ülkemizde, insanlar genellikle oturarak banyo yapar. Su bir legen, kazan veya küvette biriktirilir ve bir kapla (tas, masrapa,v.b) bastan asagı dökülür. Nöbetler, banyo yaparken basa sıcak suyun dökülmesi sonrasında ortaya çıkmaktadır. SSE nin patofizyolojisi tam olarak açıklanamamıstır. Fakat bu konuda bazı hipotezler mevcuttur. Stensman ve Ursing kafa derisinin sıcak suyla temas etmesi, suyun sıcaklıgı ve beyin korteksindeki belirli bir bölgenin uyarılması gibi unsurların kombinasyonunun tetikleyici rol oynadıgını öne sürmüslerdir.
SSE nin patofizyolojisinin altında yatan mekanizmayı daha ileri seviyede anlamak için, hayvanlarda deneysel hipertermik epilepsi modeli gelistirilmistir. Ancak, insanlarda böyle bir durumun oldugunu gösterir herhangi birbilgi bulunmamaktadır. SSE de, otozomal resesif sekilde bir genetik yatkınlıgın oldugu bildirilmistir.Bu yönüyle özellikle ülkemizde akraba evliliginin fazla olusu nedeniyle önem arz etmektedir.
Bildirilen vakaların bazılarında hastaların kendisinde,
ebeveyninde veya birinci derece akrabalarında febril konvülziyon ya da epilepsi hikayesinin olması,
genetik yatkınlıgın varlıgını desteklemektedir.SSE li hastaların anormal bir termoregülasyon sistemlerinin oldugu ve banyo esnasında veya basa sıcak su dökerken aniden artan sıcaklıga karsı hassas oldukları ve bunun da nöbetlere öncülük ettigi öne sürülmüstür.Isı düzenleme sistemindeki bu anormallik, kalıtsal yönden belirlenebilir gibi görünmektedir. Nitekim Shankar ve Satishchandra SSE li üç hastaya ait otopsi bulgularını yayınlamıslar ve SSE nin patofizyolojisinde yer alan en muhtemel mekanizmanın genetik yönden yatkın kisilerin ısı
düzenleme sistemlerindeki çevresel etkilere açık anormallik olabilecegi sonucuna ulasmıslardır.
Syzmonowiczve Meloff, SSE li vakaların temporal veya frontal loblarında EEG ile fokal aktivite oldugunu göstermisler ve bilgisayarlı tomografi ve MRG gibi yöntemlerle gösterememis olsalar da, yinede ilgili bölgelerde yapısal bir lezyonun olabilecegine isaret etmislerdir. Tezer ve ark. ile Tajima ve ark. SSE vakalarının beyin MRG incelemelerinde hipokampal skleroz, displazi, kistik degisiklikler, cavum septo pellucidi gibi anormalliklerin varlıgını göstererek bu bulgularla SSE arasında iliski kurmaga çalısmıslardır.
Sıcak su epilepsili vakalarda en sık görülen nöbet tipi kompleks parsiyel nöbetlerdir. Satishchandra
ve ark. vakaların % 67’sinde kompleks parsiyel, %33’ünde ise generalize tonik klonik tip nöbetlerin
oldugunu bildirmislerdir. SSE li baz hastalarda, nöbet esnasında yogun bir haz duygusunun yasandıgı belirtilmistir. SSE li hastalarda gerçeklestirilen interiktal EEG çalısmalarında;
genellikle normal yada temporal bölgeye lokalize anormallikler EEG bozuklukları görülmüstür.
Sıcak suyla birlikte kaydedilen iktal EEG genellikle fokal epileptik aktivitelerin ve sekonder yayılma özelligi tasıyan aralıklı desarjların oldugunu göstermektedir. ıktal EEG nin kaydedilmesi
yoluyla, SSE nin vazovagal senkop gibi diger bazı ahatsızlıklardan ayırıcı tanısının yapılması gerekir.
Nöbet öncesi ve sonrasında atesin olmamasıyla febril nöbetlerden kolaylıkla ayırt edilebilmektedir.Sıcak sudan kaçınma gibi bir yöntemin uygulanması yoluyla, hastanın SSE nöbetlerinden korunması saglanabilir.
Yalnız, SSE li hastaların yaklasık üçte biri normal ılık banyo esnasında bile nöbet geçirmeye devam etmekte ve takip esnasında refleksif olmayan nöbetler gelistirmektedir.
Sıcak su epilepsili hastaların medikal tedavisinde konvansiyonel antiepileptik ilaçlar kullanılmak tadır.
Satishchandra ve ark. özellikle ılık banyo esnasındada nöbet geçirmeye devam eden hastalar için, banyo öncesinde aralıklı oral benzodiazepin tedavisi verilmesini tavsiye etmektedir. Özellikle pediatrik vaka örneklerinde banyo suyu sıcaklıgının düsürülmesinin etkili bir tedavi olabilecegi önerilmistir.
Sonuç olarak; SSE gerekli önlemler ve aralıklı veya uzun süreli uygun antiepileptik ilaçların
kullanılmasyla önlenebilen ve çogunlukla benign seyirli bir epilepsi tipi olarak görülmektedir.