Bu hastalıkta birkaç problem bir arada bulunur :
Akciğer atardamarında darlık (PS)
Karıncıklar arasında açıklık (VSD)
Ana atardamarın uygun yerde olmayıp sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi.
Bu hastalığın en önemli bulgusu morarma olup hastaların bir kısmında doğduğunda farkedilir bir kısmında ise doğduğunda yoktur aylar içinde ortaya çıkar. Ayrıca 1 yaşına doğru parmak uçlarında kalınlaşma da bulgulara eklenebilir.
Tanı nasıl konulabilir ?
İlk dikkati çeken bebekte aylar içinde dudaklarında morarma oluşmasıdır. Morarma çocuğun ağlaması sırasında daha belirginleşir. 3-9 ay arasında nefessiz kalma atağı başlayabilir. Özellikle uykudan uyandıktan sonra veya ağlamayı izleyerek bebeğin renginde belirgin koyulaşma hafif dalgınlaşma veya ağır durumlarda tam bayılmaya kadar giden derecelerde şuur değişiklikleri ortaya çıkar. Eğer böyle bir durum başlamışsa hemen çocuk kalp hastalıkları uzmanının bilgilendirilmesi gerekir. Bu atakları engellemek için koruyucu ilaç başlamak ilaç yeterli olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Tanı genellikle muayene sırasında morarmanın farkedilmesi ve üfürüm duyulması ile konur. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur. Ameliyat zamanına kadar mutlaka 2-3 ay arayla izleyerek kansızlık yönünden ve bayılmalar için kontrolü şarttır. Gerektiğinde mecbur kalındığında ameliyat zamanı erkene çekilmelidir.
Tedavide ne yapılabilir ?
Bu hastalıkta kendiliğinden düzelme veya açıklığın kapanması söz konusu olmadığından cerrahi olarak düzeltme ameliyatına kesin gerek vardır. Ameliyat öncesi hastalara genellikle kalp kateterizasyonu uygulamak gerekir. Ameliyat zamanı için ülkemizde genellikle 1 yaşından sonrası tercih edilmektedir. Bazı bebeklerde akciğer atardamarı iyi gelişmemişse düzeltici ameliyattan önce yardımcı bir şant ameliyatı ile bu damarların gelişmesi sağlanmalıdır.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Düzeltme ameliyatı başarılı olan hastalarda sünnet diş çekimi diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Ritm bozukluğu açısından izlenmeleri gerekir hastalar belli aralıklarla doktor kontrolünde olmalıdırlar.
Akciğer atardamarında darlık (PS)
Karıncıklar arasında açıklık (VSD)
Ana atardamarın uygun yerde olmayıp sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi.
Bu hastalığın en önemli bulgusu morarma olup hastaların bir kısmında doğduğunda farkedilir bir kısmında ise doğduğunda yoktur aylar içinde ortaya çıkar. Ayrıca 1 yaşına doğru parmak uçlarında kalınlaşma da bulgulara eklenebilir.
Tanı nasıl konulabilir ?
İlk dikkati çeken bebekte aylar içinde dudaklarında morarma oluşmasıdır. Morarma çocuğun ağlaması sırasında daha belirginleşir. 3-9 ay arasında nefessiz kalma atağı başlayabilir. Özellikle uykudan uyandıktan sonra veya ağlamayı izleyerek bebeğin renginde belirgin koyulaşma hafif dalgınlaşma veya ağır durumlarda tam bayılmaya kadar giden derecelerde şuur değişiklikleri ortaya çıkar. Eğer böyle bir durum başlamışsa hemen çocuk kalp hastalıkları uzmanının bilgilendirilmesi gerekir. Bu atakları engellemek için koruyucu ilaç başlamak ilaç yeterli olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Tanı genellikle muayene sırasında morarmanın farkedilmesi ve üfürüm duyulması ile konur. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur. Ameliyat zamanına kadar mutlaka 2-3 ay arayla izleyerek kansızlık yönünden ve bayılmalar için kontrolü şarttır. Gerektiğinde mecbur kalındığında ameliyat zamanı erkene çekilmelidir.
Tedavide ne yapılabilir ?
Bu hastalıkta kendiliğinden düzelme veya açıklığın kapanması söz konusu olmadığından cerrahi olarak düzeltme ameliyatına kesin gerek vardır. Ameliyat öncesi hastalara genellikle kalp kateterizasyonu uygulamak gerekir. Ameliyat zamanı için ülkemizde genellikle 1 yaşından sonrası tercih edilmektedir. Bazı bebeklerde akciğer atardamarı iyi gelişmemişse düzeltici ameliyattan önce yardımcı bir şant ameliyatı ile bu damarların gelişmesi sağlanmalıdır.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Düzeltme ameliyatı başarılı olan hastalarda sünnet diş çekimi diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Ritm bozukluğu açısından izlenmeleri gerekir hastalar belli aralıklarla doktor kontrolünde olmalıdırlar.