B0LdP1L0t
Banned
Cushing sendromu, böbrek üstü bezi tarafından aşırı kortizol üretimi veya dışardan ilaç olarak yüksek dozda glukokortikoid hormonlarının verilmesinden kaynaklanan belirti ve bulguların tablosudur.Bu hastalık adını 20.ci yüzyılın başlarında ortaya çıkan Amerikalı bir cerrah olan Harvey Cushing den alır.
Neden kaynaklanıyor?
Böbrek üstü bezi tarafından fazla miktarda kortizol üretiminin başlıca nedeni; hipofizden salgılanan ve böbrek üstü bezini uyaran hormonun (ACTH) aşırı salgılanması. Bu durum Cushing hastalığı olarak adlandırılır ve ayrıca sendromun en sık nedenidir (yüzde 80 oranında). İkinci sırada, böbrek üstü bezinin çeşitli hastalıkları sonucu, aşırı kortizol hormonu salgılanması yer alıyor. Sayılan bu iki neden vücudun kendi kortizol yapımının fazlalığından kaynaklanır. Ancak Cushing sendromunun en sık nedeni, tedavi amaçlı dışardan verilen kortizon türevi ilaçların bilinçsiz kullanımıdır.
Belirtileri neler?
- Aydede yüzü: Yuvarlak, dolgun ve pembe yüz yapısı
- Omuzlar arasında aşırı yağ dokusu birikimi
- Merkezi şişmanlık: Göbek bölgesinde aşırı yağ birikimi, kol ve bacakların incelmesi
- Halsizlik bitkinlik ve kaslarda zayıflık
- Yorgunluk
- Baş ağrısı
- Sırt ağrısı
- Akne
- Tüylenme
- Karın, meme ve kollarda deri çatlaması
- Kadınlarda adet düzensizliği
- Erkeklerde cinsel güçsüzlük
- Yüksek tansiyon
- Psikolojik bozukluklar
- Su toplanması (ödem)
- Özellikle omurga ve leğen kemiklerinde osteoporoz
- Şeker hastalığının başlaması
- Çürüklerin çok kolay bir şekilde ortaya çıkması
Tanı nasıl konur?
Doktorunuz fizik muayenede omuzları ve başınızı, Cushing e özgü değişiklikler açısından dikkatlice inceleyecektir. Yüzde yuvarlaklaşma ve kızarma, boyun kemikleri ve omuzlar arasındaki yağ dokusunda artış, teşhis açısından önemli bulgulardır. Bunlara sıklıkla kol ve bacaklarda morluklar da eşlik eder. Herhangi bir hastalığınızın tedavisi için (romatoid artrit, astım ya da bir deri hastalığı) kortikosteroid kullanıyorsanız, cushingin teşhisi oldukça kolay olacaktır. Ancak hastalık, böbrek üstü bezlerinizde aşırı hormon artışına bağlıysa, bazı testler için hastaneye yatmanız gerekebilir. Bu hormon artışı, böbreküstü bezi tümörü her iki bezde aşırı büyüme ya da bu bezlerin aşırı uyarılmasına yol açan bir hipofiz tümörüne bağlı olabilir.Karaciğerin ya da bazı başka organların habis tümörleri de Cushlng sendromuna yol açabilirler. Kan ve idrar testleri yapılarak, steroid hormonların düzeyinin artıp artmadığı anlaşılabilir. Hipofiz ve böbreküstü bezlerinin bilgisayarlı tomografisi de alınabilir.
Başlangıçta yapılması gereken testler arasında, gecelik bir miligram deksametazon süpresyon(baskılama) testi ve 24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyi ölçümü. Bu testlerin sonucu normal değilse, hasta endokrinoloji kliniğine sevk edilmelidir.
Tedavi için ne yapılır?
Hipofiz adenomlarının tedavisi transsfenoidal adenomektomidir. Cerrahi girişimin başarısız olduğu hastalarda hipofiz ışınlaması yapılabilir. Böbrek üstü bezi hastalıklarına bağlı Cushing sendromunda, hastalığın tipine göre cerrahi girişim veya ilaç tedavisi yapılır.
İlaç Tedavisi
Eğer belirtiler bir ilaç tedavisi olarak steroid hormonların alınması nedeniyle ortaya çıkıyorsa, tedavi bunların kullanımı durdurmayı veya dozajı azaltmayı içerir. Ancak bu türden bir ilaç tedavisini doktorunuza danışmadan kesmeyin. çünkü steroid tedavisinin aniden durdurulması, söz konusu olan hastalığı hızlandırabilir (astım veya steroidin önerildiği diğer hastalıklar). Doktorunuz steroid dozajında kademeli bir şekilde giden bir azaltmayı önerecektir. Bazı durumlarda ilk başta önerilen steroidin yerine başka bir ilaç kullanılabilir: Stereoid ilaç tedavisinin dur-durulmasından bir yıl kadar sonra, yaralanma, enfeksiyon veya ameliyat gibi fiziki bir stres adrenal hormonun üretilmesinde tehlikeli bir yetersizliği ortaya çıkarabilir ve bu da acil tedaviyi gerektirebilir (Addison hastalığına bakın).
Cerrahi Müdahale
Cushing sendromu adrenal bezlerde, hipofiz bezlerinde veya karaciğerde bir tümörün sonucu olarak ortaya çıkıyorsa tümörün alınması veya hatta eğer adrenal bezlerde ise bezlerin hepsinin alınması en iyi tedavi şekli olabilir. Hipofiz bezlerindeki bir tümör için radyasyon tedavisi bir çözüm olabilir.
Eğer tedavi sonucunda adrenal bezler vücudun gerektirdiği hormonları temin edemez hale geliyorsa, doktorunuz eksik hormonları karşılaması için ağızdan bazı ilaçların alınmasını önerecektir.
Doç.Dr.Adil.AZEZLİ
İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı
Endokrinoloji, Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı Öğretim Üyesi
Neden kaynaklanıyor?
Böbrek üstü bezi tarafından fazla miktarda kortizol üretiminin başlıca nedeni; hipofizden salgılanan ve böbrek üstü bezini uyaran hormonun (ACTH) aşırı salgılanması. Bu durum Cushing hastalığı olarak adlandırılır ve ayrıca sendromun en sık nedenidir (yüzde 80 oranında). İkinci sırada, böbrek üstü bezinin çeşitli hastalıkları sonucu, aşırı kortizol hormonu salgılanması yer alıyor. Sayılan bu iki neden vücudun kendi kortizol yapımının fazlalığından kaynaklanır. Ancak Cushing sendromunun en sık nedeni, tedavi amaçlı dışardan verilen kortizon türevi ilaçların bilinçsiz kullanımıdır.
Belirtileri neler?
- Aydede yüzü: Yuvarlak, dolgun ve pembe yüz yapısı
- Omuzlar arasında aşırı yağ dokusu birikimi
- Merkezi şişmanlık: Göbek bölgesinde aşırı yağ birikimi, kol ve bacakların incelmesi
- Halsizlik bitkinlik ve kaslarda zayıflık
- Yorgunluk
- Baş ağrısı
- Sırt ağrısı
- Akne
- Tüylenme
- Karın, meme ve kollarda deri çatlaması
- Kadınlarda adet düzensizliği
- Erkeklerde cinsel güçsüzlük
- Yüksek tansiyon
- Psikolojik bozukluklar
- Su toplanması (ödem)
- Özellikle omurga ve leğen kemiklerinde osteoporoz
- Şeker hastalığının başlaması
- Çürüklerin çok kolay bir şekilde ortaya çıkması
Tanı nasıl konur?
Doktorunuz fizik muayenede omuzları ve başınızı, Cushing e özgü değişiklikler açısından dikkatlice inceleyecektir. Yüzde yuvarlaklaşma ve kızarma, boyun kemikleri ve omuzlar arasındaki yağ dokusunda artış, teşhis açısından önemli bulgulardır. Bunlara sıklıkla kol ve bacaklarda morluklar da eşlik eder. Herhangi bir hastalığınızın tedavisi için (romatoid artrit, astım ya da bir deri hastalığı) kortikosteroid kullanıyorsanız, cushingin teşhisi oldukça kolay olacaktır. Ancak hastalık, böbrek üstü bezlerinizde aşırı hormon artışına bağlıysa, bazı testler için hastaneye yatmanız gerekebilir. Bu hormon artışı, böbreküstü bezi tümörü her iki bezde aşırı büyüme ya da bu bezlerin aşırı uyarılmasına yol açan bir hipofiz tümörüne bağlı olabilir.Karaciğerin ya da bazı başka organların habis tümörleri de Cushlng sendromuna yol açabilirler. Kan ve idrar testleri yapılarak, steroid hormonların düzeyinin artıp artmadığı anlaşılabilir. Hipofiz ve böbreküstü bezlerinin bilgisayarlı tomografisi de alınabilir.
Başlangıçta yapılması gereken testler arasında, gecelik bir miligram deksametazon süpresyon(baskılama) testi ve 24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyi ölçümü. Bu testlerin sonucu normal değilse, hasta endokrinoloji kliniğine sevk edilmelidir.
Tedavi için ne yapılır?
Hipofiz adenomlarının tedavisi transsfenoidal adenomektomidir. Cerrahi girişimin başarısız olduğu hastalarda hipofiz ışınlaması yapılabilir. Böbrek üstü bezi hastalıklarına bağlı Cushing sendromunda, hastalığın tipine göre cerrahi girişim veya ilaç tedavisi yapılır.
İlaç Tedavisi
Eğer belirtiler bir ilaç tedavisi olarak steroid hormonların alınması nedeniyle ortaya çıkıyorsa, tedavi bunların kullanımı durdurmayı veya dozajı azaltmayı içerir. Ancak bu türden bir ilaç tedavisini doktorunuza danışmadan kesmeyin. çünkü steroid tedavisinin aniden durdurulması, söz konusu olan hastalığı hızlandırabilir (astım veya steroidin önerildiği diğer hastalıklar). Doktorunuz steroid dozajında kademeli bir şekilde giden bir azaltmayı önerecektir. Bazı durumlarda ilk başta önerilen steroidin yerine başka bir ilaç kullanılabilir: Stereoid ilaç tedavisinin dur-durulmasından bir yıl kadar sonra, yaralanma, enfeksiyon veya ameliyat gibi fiziki bir stres adrenal hormonun üretilmesinde tehlikeli bir yetersizliği ortaya çıkarabilir ve bu da acil tedaviyi gerektirebilir (Addison hastalığına bakın).
Cerrahi Müdahale
Cushing sendromu adrenal bezlerde, hipofiz bezlerinde veya karaciğerde bir tümörün sonucu olarak ortaya çıkıyorsa tümörün alınması veya hatta eğer adrenal bezlerde ise bezlerin hepsinin alınması en iyi tedavi şekli olabilir. Hipofiz bezlerindeki bir tümör için radyasyon tedavisi bir çözüm olabilir.
Eğer tedavi sonucunda adrenal bezler vücudun gerektirdiği hormonları temin edemez hale geliyorsa, doktorunuz eksik hormonları karşılaması için ağızdan bazı ilaçların alınmasını önerecektir.
Doç.Dr.Adil.AZEZLİ
İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı
Endokrinoloji, Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı Öğretim Üyesi